Ce este atrezia tricuspidiană? Atrezia tricuspidiană este absența congenitală a valvei tricuspide, care ar trebui să se afle între atriul drept și ventriculul drept al inimii. Într-o inimă normală, sângele sărac în oxigen trece din atriul drept în ventriculul drept și este trimis către plămâni. În atrezia tricuspidiană această trecere nu este posibilă. Sângele trebuie să își continue circulația prin alte orificii din inimă. Ventriculul drept este, în general, insuficient dezvoltat. De aceea boala este considerată printre bolile de inimă congenitale cu fiziologie de ventricul unic. Ce este boala de inimă cu ventricul unic? Bolile de inimă cu ventricul unic sunt anomalii cardiace congenitale complexe în care doar unul dintre cei doi ventriculi ai inimii poate susține eficient circulația sângelui. În acest grup intră, pe lângă atrezia tricuspidiană, sindromul inimii stângi hipoplazice, ventriculul stâng cu dublă intrare și unele anomalii cardiace complexe. În aceste boli scopul este reglarea cât mai bună a circulației sângelui, reducerea sarcinii asupra inimii și asigurarea unui aport suficient de oxigen pentru organism. De ce apare atrezia tricuspidiană? Atrezia tricuspidiană apare în timpul dezvoltării inimii bebelușului în uter. Cauza exactă a bolii nu este cunoscută în majoritatea cazurilor. Poate fi asociată cu unii factori genetici și cu alte anomalii cardiace congenitale. Boala poate fi întâlnită împreună cu diferite orificii în inimă și cu anomalii ale conexiunilor vaselor mari. Care sunt simptomele atreziei tricuspidiene? Simptomele variază în funcție de cantitatea de sânge care merge spre plămâni și de anomaliile cardiace asociate. Cele mai frecvente simptome sunt următoarele: - Colorație albăstruie a buzelor și a pielii - Respirație rapidă - Oboseală rapidă în timpul alimentației - Creștere insuficientă în greutate - Transpirație excesivă - Slăbiciune și întârziere în creștere - În cazurile grave, lipsă importantă de oxigen În timp ce la unii bebeluși cianoza evidentă apare imediat după naștere, la unii pacienți pot fi în prim-plan semnele de insuficiență cardiacă. Important: cianoza evidentă, dificultatea de respirație sau slăbiciunea severă la un nou-născut necesită o evaluare medicală urgentă. Cum se diagnostichează atrezia tricuspidiană? Atrezia tricuspidiană poate fi diagnosticată la unii bebeluși în timpul sarcinii prin ecocardiografie fetală. După naștere, un specialist în cardiologie pediatrică face o evaluare detaliată. Principalele metode folosite în diagnostic: 1. Ecocardiografia (ECO) Se evaluează structura inimii, absența valvei tricuspide, dezvoltarea ventriculilor și fluxul sanguin. 2. Măsurarea saturației în oxigen Se controlează nivelul de oxigen din sânge. 3. Electrocardiografia (ECG) Se examinează activitatea electrică și ritmul inimii. 4. Imagistica prin RMN sau CT cardiac Poate fi folosită pentru evaluarea detaliată a anatomiei complexe a inimii și a vaselor. 5. Cateterismul cardiac La nevoie se evaluează presiunile din interiorul inimii, rezistența vaselor pulmonare și caracteristicile circulației. Este necesară operația în atrezia tricuspidiană? Atrezia tricuspidiană nu este o boală care se poate remite de la sine. La majoritatea pacienților sunt necesare intervenții chirurgicale sau bazate pe cateter pentru reorganizarea circulației sângelui. Planul de tratament se stabilește în funcție de următorii factori: - Vârsta și greutatea bebelușului - Nivelul de oxigen din sânge - Cantitatea de sânge care merge spre plămâni - Caracteristicile anatomice ale inimii - Anomaliile cardiace asociate - Presiunea și rezistența vaselor pulmonare În general se aplică un tratament chirurgical în etape. Tratamentul chirurgical în atrezia tricuspidiană și în bolile cu ventricul unic Scopul principal al tratamentului chirurgical este de a direcționa cât mai direct către plămâni sângele sărac în oxigen care se întoarce din corp și de a face ca ventriculul funcțional să pompeze sânge către corp. Tratamentul se desfășoară, de cele mai multe ori, în mai multe etape. Etapa 1: prima intervenție în perioada neonatală Prima procedură chirurgicală se planifică în funcție de anatomia inimii bebelușului și de fluxul sanguin pulmonar. La bebelușii ale căror plămâni nu primesc suficient sânge se poate aplica o operație de șunt sistemico-pulmonar sau intervenții adecvate pe cateter. La unii bebeluși ale căror plămâni primesc prea mult sânge poate fi necesară bandarea arterei pulmonare. La unii pacienți, în perioada neonatală poate să nu fie necesară nicio intervenție chirurgicală, iar bebelușul poate fi urmărit îndeaproape până la etapa următoare. Etapa 2: operația Glenn Operația Glenn se planifică, în general, la vârsta de 3–6 luni. Totuși, momentul poate varia în funcție de starea clinică a pacientului. În această operație vena cavă superioară, care transportă sângele sărac în oxigen din partea superioară a corpului, este conectată direct la arterele pulmonare. Astfel, o parte din sânge ajunge la plămâni fără să treacă prin inimă. Scopul operației Glenn este de a reduce suprasolicitarea de volum a ventriculului funcțional și de a pregăti circulația pentru etapa chirurgicală următoare. Etapa 3: operația Fontan Operația Fontan se efectuează, în general, în jurul vârstei de 2–4 ani. Momentul potrivit se stabilește în funcție de dezvoltarea copilului și de particularitățile inimii și ale vaselor. În această operație și sângele venos care vine din partea inferioară a corpului este direcționat direct către arterele pulmonare. Astfel, cea mai mare parte a sângelui sărac în oxigen ajunge la plămâni fără să treacă prin camera de pompare a inimii. Operația Fontan nu face inima normală din punct de vedere anatomic; ea reorganizează circulația cu ventricul unic. Pot fi aplicate operațiile Glenn și Fontan fiecărui copil? Nu orice pacient cu ventricul unic poate fi apt pentru o operație Glenn sau Fontan. La evaluarea aptitudinii chirurgicale se iau în considerare presiunea și rezistența vaselor pulmonare, forța de pompare a ventriculului funcțional, starea valvelor inimii, dezvoltarea arterelor pulmonare, ritmul inimii și caracteristicile generale ale circulației. Pentru ca circulația Fontan să reușească, este deosebit de important ca rezistența vaselor pulmonare să fie scăzută, iar funcția inimii suficientă. Sunt riscante operațiile pentru atrezia tricuspidiană? Operațiile efectuate în atrezia tricuspidiană și în bolile cu ventricul unic fac parte dintre intervențiile complexe ale chirurgiei cardiace pediatrice. Riscurile chirurgicale variază în funcție de anatomia pacientului, de starea lui generală de sănătate și de tipul operației efectuate. Printre complicațiile posibile se numără: - Sângerarea și infecția - Tulburările de ritm cardiac - Alterarea funcției inimii - Formarea de cheaguri - Acumularea de lichid în plămâni sau în cavitatea toracică - Probleme de circulație și de oxigenare - Necesitatea unei intervenții chirurgicale suplimentare sau a unei proceduri pe cateter Procesul de recuperare după operație După operație, copiii sunt urmăriți în unitatea de terapie intensivă de chirurgie cardiacă pediatrică. În această perioadă sunt monitorizate îndeaproape funcția inimii, nivelul de oxigen, respirația și circulația. În plus: - Se evaluează alimentația și creșterea în greutate. - Se controlează ritmul inimii. - Se stabilesc tratamentele medicamentoase necesare. - Se examinează funcția conexiunilor vasculare. - Se planifică etapele următoare ale tratamentului. Durata recuperării poate varia în funcție de starea generală de sănătate a copilului și de amploarea operației. Pot copiii cu atrezie tricuspidiană să trăiască normal? După un tratament chirurgical în etape reușit, mulți copii pot crește, își pot continua studiile și își pot desfășura activitățile zilnice. Totuși, circulația Fontan este diferită de circulația normală a unei inimi cu doi ventriculi. În anii următori pot apărea complicații precum tulburări de ritm cardiac, scăderea capacității de efort, probleme hepatice, enteropatie cu pierdere de proteine și alterarea funcției inimii. La unii pacienți, în perioadele ulterioare poate fi necesar un transplant de inimă. De aceea copiii cu boală de inimă cu ventricul unic trebuie urmăriți pe tot parcursul vieții de echipe de cardiologie specializate. De ce sunt importante diagnosticul precoce și planificarea chirurgicală corectă? Atrezia tricuspidiană este o boală de inimă gravă, care poate afecta circulația sângelui de la naștere. Diagnosticul în timpul sarcinii sau imediat după naștere permite urmărirea și tratarea bebelușului într-un centru adecvat. Munca coordonată a echipelor de cardiologie pediatrică, chirurgie cardiacă pediatrică și terapie intensivă neonatală are un rol important în procesul de tratament. Rețineți: atrezia tricuspidiană și bolile de inimă cu ventricul unic sunt anomalii congenitale grave, care necesită, cel mai adesea, tratament chirurgical în etape. Diagnosticul precoce, operațiile efectuate la momentul potrivit și urmărirea cardiologică pe tot parcursul vieții au mare importanță pentru creșterea duratei și a calității vieții copiilor.